摘要：目的分析肺静脉闭塞病（PVOD）的临床表现、诊断治疗及预后情况。方法回顾性分析2008年5月至2011年5月间同济大学附属上海市肺科医院临床诊断PVOD患者的临床特点及预后情况。结果共5例患者被诊断为PVOD，年龄范围为12～42（22±12）岁，其中女性4例，男性1例。患者从首发症状至被确诊为PVOD的时间为2—50（16±20）个月，其中4例曾被误诊为特发性肺动脉高压。患者确诊时心功能均显著下降，其中3例为WHO肺高压功能分级Ⅲ级，另2例为Ⅳ级。所有患者胸部CT检查均提示双肺弥漫性毛玻璃样渗出征象，肺功能检查示肺泡弥散功能显著下降，平均肺泡一氧化碳弥散量／预计值为（384-12）％。右心导管测得患者肺动脉压力和肺血管阻力均显著升高。5例患者均接受传统和肺动脉高压靶向药物治疗。随访至今，其中4例患者因难治性右心衰竭死亡，从出现首发症状至死亡及从确诊PVOD至死亡的时间分别为5～65（274-26）个月和1～16（9±9）个月。结论PVOD是罕见的恶性心肺血管疾病，易被误诊，使用现有肺动脉高压靶向治疗药物疗效不佳、预后差，应及早考虑进行肺移植治疗。